PATOFYSIOLOGI
Malign hypertermi (MH) är en autosomalt dominant skelettmuskelstörning med komplex genetik (över 15 mutationer; kromosom 19 vanligast). Genetisk susceptibilitet: 1:5 000–1:10 000.
Mutationerna påverkar kalciumfrisättningskanaler i sarkoplasmatiska retikulumet (SR). Ryanodinreceptorn (en kalciumfrisättningskanal) sviktar, vilket leder till upp till 500-faldig ökning av intracellulärt kalcium och ihållande muskelkontraktion.
Utlösande faktorer: Alla inhalationsanestetika (halotan, sevofluraner, desfluraner, isofluran) samt depolariserande muskelrelaxantia (suxamethonium). Icke-depolariserande medel och propofol är säkra.
KLINISK BILD
Hypermetabolism (tidiga tecken)
- Oförklarlig takykardi — ofta det allra första tecknet
- Stigande end-tidal CO₂ (EtCO₂) trots adekvat ventilation
- Tachypné (hos spontanandande patient)
- Fallande PaO₂
- Temperaturökning — ibland 1 °C var 10:e minut. Observera: kan vara ett sent tecken
- Metabol och respiratorisk acidos, hypoxi, cyanos
Muskelrigiditet
- Massetermuskelspasm efter suxamethonium vid induktion — kan vara det första tecknet
- Generaliserad rigiditet möjlig
- Rabdomyolys → hyperkalemi (arytmier), stegrat CK, akut njursvikt
Minnesregel HOSPIT: Help · Oxygen · Stop volatiles · Propofol infusion · IV Dantrolene · Temperature regulation · Address metabolic derangement · Liaise with ITU
AKUT HANDLÄGGNING
- Kalla på hjälp akut — informera teampersonalen om nödläget, ta in ODP-personal
- Koppla bort patienten från narkosapparaten omedelbart — hyperventilera manuellt med 100 % O₂ från alternativ O₂-källa (fri från inhalationsmedel). Ny krets, höga flöden för att skölja ur agenterna
- Underhåll narkosen med IV-medel (propofol-infusion)
- Hämta "vapour-free" narkosapparat (varje avdelning ska ha en — känn till var den förvaras). Ventilera med denna när klar
- Dantrolene natrium AKUT:
- Varje injektionsflaska: 20 mg dantrolene + 3 g mannitol, löst i 60 ml vatten
- Dos: 1 mg/kg IV, upprepas var 5–10 min tills takykardi, hyperkapni och temperatur börjar sjunka
- I genomsnitt behövs 3 mg/kg, upp till 10 mg/kg kan krävas
- Dantrolene verkar i skelettmuskler genom att hämma kalciumfrisättning från SR
- Be kirurgerna avsluta operationen snarast möjligt
- Aktiv kylning: kalla IV-vätskor, kallvattenspolning av kroppskaviteter, ispåsar i ljumskar och axiller, kylningsfilt
- Utse en dokumenteringsansvarig — registrera obs, läkemedelsdoser, tidpunkter
- Säkra venösa accessen, sätt artärkateter, temperaturmätare, KAD
- Hantera metabol derangering:
- Hyperkalemi och acidos — insulin/glukos och bikarbonat enligt ABG
- DIC-screening (koagulationsprover) — behandla med FFP
- Rabdomyolys — håll diures ≥2 ml/kg/h med vätskor och diuretika
- Överför till IVA när stabil
UPPFÖLJNING
- Informera patient och anhöriga om händelsen och konsekvenserna av MH-diagnos
- Dokumentera i journalen; informera patientens husläkare
- Rekommendera MedicAlert-armband
- Remittera till St James's University Hospital, Leeds (MH Investigation Unit) för muskelbiopsering — in vitro muskelkontraktionstest (IVCT) med koffein och halotan är guldstandard för diagnos
- Fyll i formulär för avvikelserapportering
NYCKELDATA
| Parameter | Värde |
|---|---|
| Mortalitet | ~10 % |
| Genetisk susceptibilitet | 1:5 000 – 1:10 000 |
| Utlösare | Inhalationsanestetika + suxamethonium |
| Dantrolene startdos | 1 mg/kg IV (varje flaska = 20 mg + 3 g mannitol i 60 ml H₂O) |
| Dantrolene genomsnittsdos | 3 mg/kg (max 10 mg/kg) |
| Diuresmål vid rabdomyolys | ≥2 ml/kg/h |
| Diagnostiskt test | IVCT (koffein + halotan), St James's Leeds |
SOE-NYCKELMENINGAR
- "MH är ett anestesirelaterat nödläge — jag kallar på hjälp omedelbart"
- "Tidig tio-minutersprogression av temperatur, stigande EtCO₂ och oförklarlig takykardi är kardinaltecknen"
- "Koppla bort från narkosapparaten, hyperventilera med O₂ från alternativ källa, ge dantrolene 1 mg/kg IV"
- "Dantrolene flaskan innehåller 20 mg och måste lösas i 60 ml vatten — det tar tid, skicka assistenten direkt"
- "Alla inhalationsanestetika och suxamethonium är kontraindicerade vid känd MH-susceptibilitet"